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Incidence and survival impact of pulmonary arterial hypertension among patients with systemic lupus erythematosus: a nationwide cohort study

Hung-An Chen, Tsai-Ching Hsu, Su-Ching Yang, et al.

Arthritis Research & Therapy
https://doi.org/10.1186/s13075-019-1868-0

Abstract

Background: No population-based study has investigated the cumulative incidence of pulmonary arterial hypertension (PAH) in patients with newly diagnosed systemic lupus erythematosus (SLE) or the survival impact of PAH in this population.

Method: We used a nationwide database in Taiwan and enrolled incident SLE patients between January 1, 2000, and December 31, 2013. The cumulative incidence of PAH in the SLE patients and the survival of these patients were estimated by the Kaplan-Meier method. Potential predictors of the development of PAH were determined using a Cox proportional hazards regression model.

Results: Of 15,783 SLE patients, 336 (2.13%) developed PAH. The average interval from SLE diagnosis to PAH diagnosis was 3.66 years (standard deviation [SD] 3.36, range 0.1 to 13.0 years). Seventy percent of the patients developed PAH within 5 years after SLE onset. The 3- and 5-year cumulative incidence of PAH were 1.2% and 1.8%, respectively. Systemic hypertension was an independent predictor of PAH occurrence among the SLE patients (adjusted hazard ratio 2.27, 95% confidence interval 1.59–2.97). The 1-, 3-, and 5-year survival rates of SLE patients following the diagnosis of PAH were 87.7%, 76.8%, and 70.1%, respectively.

Conclusions: PAH is a rare complication of SLE and the majority of PAH cases occur within the first 5 years following SLE diagnosis. Systemic hypertension may be a risk factor for PAH development in the SLE population. The overall 5-year survival rate after PAH diagnosis was 70.1%.


Experta invitada:
Dra. Mercedes García
(GESAR Lupus Eritematoso Sistémico)

Este estudio fue realizado con el objetivo de analizar la incidencia cumulativa de hipertensión arterial pulmonar (HTP) en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) recientemente diagnosticado así como el impacto en la sobrevida de los mismos.

Los investigadores utilizan una base de datos nacional de Taiwán y registran en forma retrospectiva los casos nuevos de LES entre el 1 de enero de 2000 y el 31 de diciembre de 2013. La incidencia cumulativa de HTP en LES y la sobrevida de estos pacientes fue estimada por el método de Kaplan-Meier. Los potenciales predictores del desarrollo de HTP fueron determinados utilizando el modelo de regresión proporcional de Cox.

Resultados: De 15.783 pacientes registrados con LES, 336 (2.13%) desarrollaron HTP en el período analizado.

El intervalo promedio entre el diagnóstico de LES y la HTP fue de 3.66 años (± 3.36, entre 0.1 y 13 años).

Setenta porciento de los pacientes desarrollaron la HTP dentro de los 5 años del diagnóstico de LES.

La incidencia cumulativa de HTP a los 3 y 5 años fue de 1.2% y 1.8% respectivamente.

La hipertensión sistémica resultó un predictor independiente de HTP en LES (HR 2.27, IC 95% de 1.59-2.97). Otro factor de riesgo independiente fue el sexo femenino (HR 1.56, IC 95% 1.05-2.32). La tasa de sobrevida al año, 3 y 5 años después del diagnóstico de HTP fue de 87.7%, 76.8% y 70.1% respectivamente. La HTP fue un factor de riesgo independiente para mortalidad al igual que ser de sexo masculino, tener mayor edad, diabetes, hipertensión arterial y enfermedad renal crónica.

Concluyen que la HTP es una rara complicación de LES, aunque en esta población asiática resultó más frecuente que lo esperado en la población europea. La mayoría de los casos ocurrieron dentro de los 5 años siguientes al diagnóstico de LES y la hipertensión arterial sistémica resultó un factor de riesgo para el desarrollo de HTP. La tasa de sobrevida a los 5 años del diagnóstico de HTP fue de 70.1%.


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