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Título: "Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus: echocardiography-based definitions predict 6-year survival"

Autores: Claudia Hübbe-Tena, Selma Gallegos-Nava, Ricardo Márquez-Velasco, Diana Castillo-Martínez, Jesus Vargas-Barrón, Julio Sandoval and Luis M. Amezcua-Guerra.

Rheumatology Advance Access published March 5, 2014
doi:10.1093/rheumatology/keu012

Clic aquí para acceder al artículo completo.

Abstract:

Objective. The aim of this study was to investigate whether a core of echocardiography-based definitions of pulmonary hypertension (PH), as proposed by the European Society of Cardiology, European Respiratory Society and International Society of Heart and Lung Transplantation (ESC/ERS/ISHLT), may predict long-term survival in patients with SLE.

Methods. A post hoc analysis from a cohort of SLE patients followed over 6 years was performed. Clinical associations, serum biomarkers, autoantibody profile, length of survival and all-cause mortality were assessed.

Results. Out of 115 patients from the original cohort, 55 satisfied our inclusion criteria and were grouped according to echocardiography as unlikely (n = 26), possible (n = 16) or likely (n = 13) to have PH. Likely PH was associated with a history of pulmonary thromboembolism, higher cumulated organ damage and active arthritis. The 6-year survival rate was 88% in the unlikely PH group, 87% in the possible PH group and 68% in the likely PH group (P<0.05). Serum levels of endothelin-1, monocyte chemotactic protein-1, IL-17, and IFN-g as well as a number of autoantibodies were no different between groups.

Conclusion. The ESC/ERS/ISHLT echocardiography-based definitions of PH are useful to predict 6-year mortality in SLE patients. A history of pulmonary thromboembolism and lung vasculitis/haemorrhage, cumulated organ damage and long-lasting disease are associated with PH in SLE.


Experto invitado:
Dr. Luis Lema
Jefe Servicio Hipertensión Pulmonar
Instituto Modelo de Cardiología
Córdoba, Argentina

HTP en LES: supervivencia según valoración ecocardiográfica

Introducción

La HTP es una condición hemodinámica de la vasculatura pulmonar provocada por múltiples entidades patológicas que tienen en común un incremento de la presión media pulmonar (PmP) ≥ 25 mmHg.

Estás patologías para una mejor comprensión y standarización terapeútica se las clasifica en 5 grupos:
1- Hipertensión Arterial Pulmonar
2- Hipertensión Pulmonar por enfermedad cardiaca izquierda
3- Hipertensión Pulmonar por enfermedades pulmonares
4- Hipertensión Pulmonar tromboembólica crónica
5- Hipertensión Pulmonar por mecanismos inciertos o multifactoriales

Todos los grupos a excepción del grupo 2 tienen una presión de enclavamiento (Wedge) < a 15 mmHg (HTP pre capilar).

El LES puede desarrollar HTP por diferentes mecanismos fisiopatológicos y de acuerdo al resultado de las evaluaciones efectuadas puede ser encuadrado en los cuatro primeros grupos.

La HTP puede manifestarse como una comorbilidad de una patología de base (PEj: cardiopatía isquémica, LES, EPOC etc) o ser una entidad sin etiología definida que en forma aislada o familiar lleva a falla cardiaca derecha irreversible.

El gold Standard para el diagnóstico de HTP es el cateterismo derecho con medición directa de las variables hemodinámica que definen y categorizan la enfermedad.

La ecocardiografía Doppler es una herramienta de gran valor para sospechar la enfermedad y para el seguimiento de la misma sin establecer un diagnóstico definitivo ya que tiende a sobreestimar las cifras de presión pulmonar.


Resúmen del artículo

El trabajo de Tena y col. en una cohorte de 55 pacientes lúpicos evaluados con ecocardiografía Doppler plantea discriminar a la población en 3 grupos: improbable (n=25), posible (n=16) y probable (n= 13) de tener HTP según la velocidad de regurgitación tricuspidea, la presión sistólica pulmonar y las cavidades derechas. Una vez discriminados los grupos analizaron las variables clínicas, serológicas, ecocardiográficas y biomarcadores que se correlacionaron con la supervivencia de los pacientes a 6 años de seguimiento.

Los pacientes con HTP probable se asociaron con el antecedente de TEPA previo, artritis activa, > índice de daño de órganos (SLICC/ACR) y cambios ECOcardiográficos (dilatación de AI, hipertrofia de VI y dilatación de cavidades derechas). Otras variables clínicas así como los biomarcadores (endotelina, IL 17 etc) y serología no se asociaron con ningún grupo.

El seguimiento a 6 años mostró una supervivencia del 68% en el grupo de HTP Probable vs 87% y 88% en los grupos posible e improbable respectivamente (p<0.05).

Todas las variables de laboratorio no se correlacionaron con la sobrevida en ninguno de los grupos.

Un dato interesante es que las causas de mortalidad en todos los grupos fue similar (actividad de LES, infecciones, hemorragias pulmonares etc) sin mortalidad por falla cardiaca derecha


Comentario

El trabajo de Tena y col. nos aporta la utilidad de un método de diagnóstico no invasivo, accesible y de bajo costo para separar a la población de pacientes con LES en aquellos con probabilidad de tener HTP como una comorbilidad importante en el contexto de la enfermedad; que se correlaciona con una menor sobrevida en el seguimiento. La gran limitación del estudio fue no someter a estos pacientes a un cateterismo derecho para confirmar la presencia de HTP y el comportamiento pre capilar o pos capilar de la misma como así también de otras variables (presión en AD, Indice cardiaco, saturación de sangre venosa mixta, presión de enclavamiento) que claramente se correlacionan con la mortalidad alejada. Otra limitación fue no haber evaluado biomarcadores de compromiso de VD (BNP, NT pro BNP) que se asocian a mortalidad en todos los pacientes con HTP.

Por último no está especificado si los pacientes recibieron terapia vasodilatadora específica para HTP (prostanoides, sildenafil, antagonistas de la endotelina) lo que podría afectar la sobrevida.


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