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Mayo 2013
NOTISAR Nº34

Bienvenidos a la
Sociedad Argentina de Reumatología

Argentina, 28 de Mayo 2013

 

Enfermedad relacionada a IgG4: Grupo de Estudio


Estimados Amigos:

La Comisión Directiva de la Sociedad Argentina de Reumatología, ha aceptado la creación de un nuevo grupo de estudio, el cual será coordinado por los Dres. Alberto Ortiz y Sergio Paira. El mismo tendrá un espacio en el Congreso Argentino de Mar del Plata, para discutir proyectos relacionados con el mismo.

A continuación los coordinadores, hacen un resúmen de las características de la patología y los objetivos del grupo.

Invitamos a los socios interesados a formar parte del mismo.

Saludamos Atte.
CD SAR

 

Enfermedad relacionada a IgG4

La enfermedad relacionada con IgG4 es una nueva entidad fibro-inflamatoria, que se caracteriza por:

a) tendencia a formar lesiones inflamatorias en múltiples sitios;
b) un denso infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4;
c) fibrosis en rueda de carro, o remolino y;
d) altas concentraciones séricas de IgG4.

Inicialmente reconocida en el páncreas (a partir del año 2001) y conocida actualmente como pancreatitis autoinmune. A partir del año 2003, se reconoció como una enfermedad sistémica, con similares hallazgos en casi todos los órganos, con afectación sincrónica o meta crónica (intervalos) de: árbol biliar, glándulas, tejido periorbitario, riñones, pulmón, nódulos reumáticos, meninges, aorta, mama, próstata, tiroides, pericardio, retroperitoneo y piel. Las características histopatológicas son iguales en todos los órganos. Muy similar a la sarcoidosis, con afectación de muchos órganos y unida por una misma lesión histológica. Distintas entidades tales como síndrome de Mikulicz, tumor de Kuttner, fibroesclerosis multifocal y fibrosis angiocéntrica eosinofílica forman parte de esta enfermedad.

La forma de presentación es muy variable, con características histopatólogicas similares, niveles elevados de IgG4 séricos y en tejidos, con una respuesta generalmente rápida a inmunosupresores.

Esta enfermedad simula procesos neoplásicos, pudiendo confundirse con un adenocarcinoma de páncrea , o bien un linfoma cuando existe compromiso glandular o linfático.

El promedio de retraso en el diagnóstico de la misma es de 4 años.

Objetivo de este nuevo grupo SAR:
1- pesquiza en Argentina de esta patología, que no sería tan poco frecuente;
2- tratar de determinar la frecuencia e incidencia de la misma;
3- formas clínicas de presentación, compromiso orgánico y evolución;
4- tratar de determinar factores pronósticos y
5- tratamiento.

Dirigido a reumatólogos de todo el país, a través de las distintas filiales.

Tratando de crear un grupo multidisciplinario en Argentina con: gastroenterólogos, patólogos, cirujanos, inmunólogos, nefrólogos, neumonólogos, oncólogos, alergistas y oftalmólogos.


Desde ya muchas gracias.
Dres. Alberto Ortiz y Sergio Paira

 
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NOTISAR Nº34 . Mayo 2013
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