HEPATITS LUPICA EN UNA PACIENTE CON LES JUVENIL.

Dávila, MC; Cuttica, R; Quintana, MC; Brusco, MI; Cao, G. Pringe,A.
Hospital General de Niños Pedro Elizalde. CABA. Argentina

INTRODUCCION: El lupus eritematoso sistémico (LES) es probablemente la enfermedad autoinmune con mayor polimorfismo clínico pudiendo afectar a cualquier órgano de muy diversas formas y grados, 

OBJETIVO: Comunicar el caso clínico de una paciente con LES juvenil con compromiso hepático severo y Tuberculosis latente que dificultó el tratamiento inicial.

CASO CLINICO: Paciente de sexo femenino de 12 años de edad previamente sana que  inicia su cuadro clínico 2 meses previos a la consulta  con astenia, hiporexia, coluria, pérdida de peso y lesiones en piel. Inicialmente el compromiso cutáneo se manifestó como lesiones eritematosas y posteriormente costrosas generalizadas. Al examen físico: paciente en regular estado general, adelgazada, ictericia franca, lesiones costras queratósicas generalizadas; con aspecto verrugoso en codos y rodillas y otras de aspecto pelagroide en pliegues. Hepatoesplenomegalia y bocio. Se plantean como diagnósticos diferenciales: LES, Pelagra, Toxidermia, Hepatitis autoinmune. Exámenes complementarios: anemia normocítica normocrómica, linfopenia, ERS elevada, hiperbilirrubinemia a predominio directo, transaminasas elevadas,   hipergammaglobulinemia. Serologías hepatitis A, B y C: negativas. HIV no reactivo. Examen de orina: proteinuria y microhematuria. TSH aumentada con anticuerpos microsomales y tiroglobulinas positivos, FAN patrón homogéneo, anti DNA, FR, Rnp y Sm positivos con hipocomplementemia. Ro, La, ASMA actina, LKM, AMA, Anca P y C negativos.  Rx de tórax normal con PPD >10 mm. Biopsia de piel: vasculitis de pequeños vasos. Biopsia de riñón: Nefropatía Lúpica difusa proliferativa segmentaria. Biopsia Hepática: hepatitis crónica activa colestásica. SLEDAI: 17. Con Dx: LES - Hepatitis crónica activa colestásica - Tiroiditis - Nefritis Lúpica clase IV. Dado que presentaba TBC latente se consulta con Neumonología y ante el severo compromiso hepático se decide iniciar tratamiento con 3 pulsos de Metilprednisolona y metilprednisona oral a 2 mg/kg/día postergando el inicio de la quimioprofilaxis. Presenta buena respuesta a la medicación y luego de normalizarse la función hepática, se agrega profilaxis con isoniacida, previo al comienzo del tratamiento con ciclofosfamida.

CONCLUSION: Se ha descripto una forma de hepatitis lúpica, que coincide con los datos de nuestra paciente. La presencia de criterios diagnósticos clínicos y serológicos de LES, la ausencia de anticuerpos específicos de hepatitis autoinmune y un patrón histológico que exceden lo que habitualmente se encuentra en la hepatitis autoinmune  definen el compromiso hepático como hepatitis lúpica. Frente a patologías asociadas, la evaluación multidisciplinaria es fundamental para evaluar estrategias terapéuticas.