ONICO-PAQUIDERMO- PERIOSTITIS PSORIÁTICA Y PAQUIDERMOPERIOSTOSIS: PRESENTACIÓN DE UN CASO

Ortiz A, Cassano G, Sandobal C, Ceccato F, Roverano S,  Paira S.
Sección de Reumatología. Hospital J M Cullen. Santa Fe

Introducción: Fournié describió un compromiso limitado a las falanges distales del primer dedo del pie, con tumefacción de partes blandas, distrofias ungueales características de psoriasis y reacción perióstica de la última falange, llamado Onico-Paquidermo-Periostitis Psoriática (POPP). La Paquidermoperiostosis,  Síndrome de Touraine Solente  y Gole o osteoartropatía hipertrófica primaria (OHP) es un entidad autosómica dominante que predomina en  varones (9/1), con sindrome osteoarticular(artralgias y/o artritis rodillas, tobillos, muñecas) morfológico(dedos palillo de tambor, uñas vidrio reloj, hiperextensibilidad de articulaciones IFD);  vasomotor y vago- simpático(palidez o cianosis, sudoración profusa de manos y pies, hipertermia de tegumentos) y radiológico( periostosis de huesos largos, engrosamiento de los penachos, acro-osteólisis de las falanges distales).

Objetivo: Presentar de un caso de POPP asociado a OHP.

Caso: Hombre de 17 años, consulta por artritis bilateral de rodillas, crónica (4 meses), persistente, y  pérdida de peso,  tratado con Penicilina Benzatínica y Diclofenac previo a la consulta.  Exámen físico: artritis de rodillas bilateral y  engrosamiento de las partes blandas distal de los dedos de manos y pies (dedos “en palillo de tambor”) con  ángulo hiponiquial: 185º, signo de Lovibond: 190º e índice digital: 1,2 cm, uñas “en vidrio de reloj”, estrías longitudinales en uñas de dedos de las manos,  longitudinales y transversales en dedos de los pies y onicolísis en uña del 5º dedo de la mano derecha. No se observó sacroilíleitis, entesitis, dactilitis,  ni lesiones cutáneas de psoriasis.  Resto del exámen físico normal. Laboratorio: Hemoglobina 14 g/dl, Hematocrito 40%, leucocitos … plaquetas 200000, VSG 14 mm /1º h, función renal, hepatograma, uricemia, fosfatemia, calcemia, proteinograma (electroforesis) y orina normales. FAN (Hep2), anti- ADN-nativo (Crithidia), FR (látex)  y HLA B27 negativos, complemento normal. Radiografía de  pies: periostitis bilateral de la última falange del primer dedo del pié y tumefacción de partes blandas distal de dedos de manos y pies. Radiografías de huesos largos y tórax, TAC de tórax y  centellograma óseo total: normales. Se infiltraron rodillas con triamcinolona, y se indicó  indometacina 75 mg/día y sulfasalazina hasta  2g / día. Abandona tratamiento y se pierde seguimiento por 4 años. Es reevaluado, sin artritis y persistencia de dedos en palillo de tambor y lesiones ungueales. Escarificación y cultivo ungueal negativos para hongos. Se constata dedos en palillo de tambor en el hermano del paciente.

Conclusión: Existe un caso comunicado de asociación de psoriasis con compromiso cutáneo y ungueal y OHP. Se presenta un caso de POOP, entesopatía rara dentro del espectro de la artropatía psoriática, asociado a OHP forma frustra.