SÍNDROME DE ROWELL EN UN PACIENTE CON HEPATITIS AUTOINMUNE Y LUPUS BORDERLINE

Zazzetti F¹, Bongiovani ML4, Earsman GG¹,4, Fernandez N², Marini MA3, Barreira JC¹
¹Servicio de Reumatología; ²Servicio de Hepatología; 3Servicio de Dermatología; 4Servicio de Clínica Médica del Hospital Británico de Buenos Aires.

Introducción: Rowell describió en 1963 una rara forma de presentación de Lupus Eritematoso asociado a lesiones dermatológicas pruriginosas de Eritema Multiforme (EM), en presencia de  anticuerpos antinucleares con patrón granular, anticuerpos anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B y factor reumatoideo. Diversos autores sugieren que correspondería a una variante de Lupus Cutáneo si bien otros intentan diferenciarla como una entidad clínico-inmunológica que podría ser desencadenada por infecciones o fármacos. Recientemente Zeitouni et al definieron criterios diagnósticos para el Síndrome de Rowell (SR) y en nuestro conocimiento, hasta la actualidad, han sido comunicados 21 casos. El objetivo es comunicar un paciente con SR, hepatitis autoinmune (HAI) y Lupus borderline.

Caso Clínico: Paciente de sexo masculino, de 39 años de edad con antecedente de aumento progresivo de transaminasas de 2 años de evolución (AST x 5,5 y ALT x 6,7); trombocitopenia,  lesiones purpúricas palpables en miembros inferiores y artralgias en tobillos de 3 meses de evolución. El laboratorio inmunológico evidenció AAN, FR, anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B positivos, anti-Sm, anti-DNAdc y ANCA negativos, hipocomplementemia (a expensas de C3 y C4), crioglobulinas negativas e hipergamaglobulinemia policlonal. La serología para hepatitis B, C y HIV fue negativa. El estudio hemodinámico hepático evidenció hipertensión portal severa (12 mmHg). La biopsia hepática fue compatible con hepatitis autoinmune y la biopsia cutánea con vasculitis leucocitoclástica. Inició tratamiento con Meprednisona 40 mg/día y Azatioprina 50 mg/día. Evolucionó con lesiones acneiformes en cara, tronco y dorso. A los 3 meses de iniciado el tratamiento (durante el descenso de dosis de esteroides) presentó rash  eritematoso maculo-papular pruriginoso localizado en cara, cuero cabelludo, tronco y dorso en contexto de neumonía lobar de la comunidad por la cual recibió tratamiento con Ceftriaxona, Claritromicina y Oseltamivir. El examen histopatológico de las lesiones en piel fue compatible con EM. No presentó mejoría tras suspensión de Azatioprina pero respondió al aumento de dosis de Meprednisona a 60 mg/día. 

Comentarios: El SR es una rara entidad comunicada en pacientes lúpicos. Esta es la primera vez que se reporta un caso asociado a HAI en un paciente con Lupus borderline. Este síndrome ha sido raramente descripto en hombres. En este paciente el diagnostico se sustenta en hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos característicos. La mayoría de los pacientes responden al tratamiento con esteroides en altas dosis y/o Hidroxicloroquina (aunque ha sido comunicada como inductor). Hasta la actualidad, existe un continuo debate con respecto a si el SR representa en realidad una entidad propia o meramente describe la ocurrencia coincidente de Lupus Eritematoso y EM en un mismo paciente. Será necesario el análisis de un mayor número de casos para aclarar esta asociación.