Enfermedad por IgG4
¿Qué es IgG4?
La Enfermedad Relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es un trastorno sistémico caracterizado por lesiones inflamatorias difusas o tumorales, que exhiben un denso infiltrado linfoplasmocitario con abundantes células plasmáticas productoras de IgG4, flebitis obliterativa, y evolución a fibrosis estoriforme.
Puede presentarse de manera heterogénea, con compromiso sistémico o de órgano único, de manera sincrónica o metacrónica. Es considerada una gran “simuladora” de enfermedades tumorales malignas, procesos linfoproliferativos, otras enfermedades autoinmunes e inflamatorias, histiocitosis, entre otras.
Su conocimiento reciente condiciona un aumento en la morbimortalidad, y errores diagnósticos, si no es reconocida y tratada oportunamente.
La enfermedad por IgG4 es una entidad reconocida recientemente desde el año 2003. La causa es desconocida intervienen mecanismos autoinmune y alérgicos .Se produce un mal funcionamiento del sistema inmunológico causando inflamación y fibrosis (cicatrices ) a nivel de cualquiera de los órganos tejidos comprometidos. Afecta a ambos sexos. Es una enfermedad crónica que dura meses o años.
Los órganos más frecuentemente afectados son el páncreas, la vía biliar, los ganglios, las glándulas salivales, lagrimales produciendo agrandamiento de las mismas. Se puede confundir con cáncer de cabeza , cuello, páncreas y ganglios. A veces se confunde con . otras enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjogren o vasculitis que son enfermedades de los vasos sanguíneos Al tener un componente alérgico los pacientes pueden tener como antecedentes asma.
Los órganos más frecuentemente afectados son el páncreas, la vía biliar, los ganglios, las glándulas salivales, lagrimales produciendo agrandamiento de las mismas.
Es importante destacar que la biopsia es fundamental para el diagnóstico de la enfermedad y para descartar las neoplasias.
Es importante destacar que la biopsia es fundamental para el diagnóstico de la enfermedad y para descartar las neoplasias. El diagnóstico a veces no es fácil y ante todo tiene que primero ser sospechada por el médico para investigarla. En los análisis se elevan las concentraciones de la fracción de inmunoglobulina IgG4 e IgE.
Los estudios de imagen como tomografía resonancia magnética son importantes para la sospecha y la investigación de la enfermedad.
Las formas más graves de la enfermedad si no se tratan puede llevar al fallo de órganos con el consiguiente riesgo de vida.
Es importante que los profesionales que asisten al pacientes conozcan la enfermedad ya que es una enfermedad nueva y poco frecuente.