DESCRIPCION
La poliarteritis nodosa (PAN) es una forma de vasculitis que afecta fundamentalmente las arterias de tamaño medio y pequeño.
La enfermedad afecta la pared de los vasos de muchas arterias (“poli” arteritis) siguiendo una distribución segmentaria (no afecta al vaso en toda su longitud, sólo en algunos segmentos).
Una de las formas de PAN es la que afecta solo la piel y es la más frecuente en la infancia. La poliarteritis cutánea afecta principalmente a la piel, no a los órganos internos. La poliarteritis microscópica es otra de las formas de la enfermedad que afecta a vasos de un tamaño más pequeño todavía.
¿CUÁN FRECUENTE ES LA ENFERMEDAD?
La PAN es una enfermedad muy rara en la infancia. Afecta por igual a niños y niñas, sobre todo entre los 9 y 11 años. La PAN puede aparecer después de algunas infecciones que funcionan como disparadores en adultos se asocia con el virus de la hepatitis B y en los niños con la infección por estreptococo.
SINTOMAS
Dado que cada órgano y tejido del cuerpo contiene vasos sanguíneos la enfermedad puede producir múltiples síntomas. Sin embargo, por alguna razón desconocida, ciertos órganos y tejidos se afectan con más frecuencia que otros. Los síntomas más comunes son:
- Fiebre prolongada
- Dolores musculares y articulares
- Dolor abdominal
- Lesiones rojizas elevadas en la piel u otras manifestaciones cutáneas, incluyendo lívedo reticularis (manchas violáceas en forma de red).
- Dolor testicular en niños
Puede haber lesiones de vasculitis en la piel. En la poliarteritis, sobre todo en las formas cutáneas más graves, puede haber afectación de las arterias que irrigan los dedos de las manos y de los pies, las orejas y la nariz, lo que puede causar un aporte insuficiente de sangre y riesgo de úlceras o de pérdida de tejido.
El niño puede tener síntomas generales como malestar, cansancio, pérdida de peso y fiebre persistente.Todos estos signos y síntomas se dan en otras muchas enfermedades de la infancia, por lo que el diagnóstico se hace descartando otras posibilidades entre las que se incluyen distintos tipos de infecciones.
La afectación del riñón puede producir la eliminación de sangre y proteínas en la orina, así como la elevación de la tensión arterial (hipertensión). La afectación de las arterias que irrigan el intestino con frecuencia produce dolor abdominal. La enfermedad también puede afectar el sistema nervioso y otros órganos de manera muy variable.
Las pruebas de laboratorio no son específicas y demuestran una elevación de los reactantes inflamatorios (eritrosedimentación, proteína C reactiva, anemia, etc). En los casos en que la enfermedad se asocia a una infección estreptocócica se pueden hacer análisis de sangre para confirmar este tipo de infecciones.
DIAGNOSTICO
La PAN se diagnostica descartando otras posibles causas de fiebre en la infancia, como ya se mencionó, incluyendo diferentes infecciones. La persistencia de los signos clínicos mencionados asociada a la elevación de los reactantes inflamatorios y la ausencia de infecciones hacen sospechar este diagnóstico. Para confirmar el diagnóstico En ocasiones es necesaria la realización de una angiografía, que demuestra estrechamientos y aneurismas en los vasos sanguíneos, o una biopsia de piel o riñón, si es que existe afectación de los mismos.
TRATAMIENTO
Como en la mayoría de las vasculitis el tratamiento se basa en el uso de corticoides en asociación con alguna otra droga inmunosupresora. El médico indicará los fármacos y las dosis adecuadas para cada paciente como también el seguimiento para evitar la aparición de efectos adversos.
