DESCRIPCION
Las Miopatías Inflamatorias son un grupo de enfermedades de causa desconocida caracterizadas por la inflamación crónica del tejido muscular, acompañada por dolor y debilidad muscular. Otra palabra que se usa para definir inflamación crónica del tejido muscular es miositis.
Estos trastornos raros afectan a individuos de todas las edades y la miositis juvenil se define como un inicio antes de los 18 años. La polimiositis y dermatomiositis son dos veces más comunes en las mujeres que en los hombres y en las formas superpuestas a otras enfermedades del tejido conectivo es 10 veces más frecuente en mujeres. La miositis por cuerpos de inclusión predomina más en los varones. La incidencia anual de polimiositis y dermatomiositis es de 5-10 casos por millón de habitantes.
El curso clínico es muy variable entre los pacientes con miositis. En algunos la enfermedad es corta y seguida por una remisión que no requiere continuar con el tratamiento. Generalmente la enfermedad es más grave y resistente a la en los pacientes que tienen mayor edad, mujeres, demora en el inicio del tratamiento, y en aquellos que tienen compromiso pulmonar o cardíaco. En casos raros, los pacientes con debilidad muscular grave y progresiva pueden tener insuficiencia respiratoria o neumonía. La sobrevida en general es muy buena y es mejor en los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión y en las asociadas a otras enfermedades del colágeno. Aproximadamente un tercio de los pacientes con dermatomiositis de inicio juvenil se recupera de su enfermedad, un tercio tiene un curso de recurrencia-remisión de la enfermedad, y el otro tercio tiene un curso de enfermedad más crónico.
SINTOMAS
Los síntomas generales de las miopatías incluyen debilidad muscular lenta pero progresiva en los músculos más cercanos al tronco corporal. Otros síntomas incluyen fatiga luego de caminar o estar de pie, tropiezos o caídas, y dificultad para tragar o respirar. Algunos pacientes pueden tener dolor muscular leve espontáneo o al tacto.
La polimiositis afecta a músculos esqueléticos (que participan el movimiento corporal). Además de los síntomas enumerados arriba, la debilidad muscular progresiva lleva a dificultad para tragar, hablar, levantarse desde una posición sentada, subir escaleras, levantar objetos o alcanzar por encima de la cabeza. Los pacientes con polimiositis también pueden tener artritis, falta de aire, y arritmias cardíacas.
La dermatomiositis está caracterizada por una erupción cutánea que precede o acompaña a la debilidad muscular progresiva. La erupción tiene aspecto irregular, con coloraciones rojas o azul-purpúreas, y se desarrolla característicamente en los párpados (heliotropo) y en los miembros, principalmente en, los nudillos, codos (signo de Gottron). También pueden producirse erupciones rojas en la cara, el cuello, los hombros, el torso superior, la espalda. A veces la erupción se produce sin participación muscular obvia. Los pacientes con dermatomiositis pueden bajar de peso o tener febrícula, ser sensibles a la luz (fotosensibilidad), y presentar tos y falta de aire por la inflamación en pulmones. Los niños y los adultos con dermatomiositis, principalmente los primeros, pueden tener depósitos de calcio, que aparecen como nódulos duros bajo la piel o en el músculo llamados (calcinosis).
La miositis por cuerpos de inclusión comienza después de los 50 años de edad, y se presenta más frecuentemente en hombres que en mujeres. El inicio la debilidad muscular generalmente es gradual (en meses o años) y afecta tanto a los músculos proximales como distales de los miembros. Pequeños agujeros llamados vacuolas se observan en las células de las fibras musculares afectada. Para algunos pacientes el trastorno comienza con debilidad en las muñecas y los dedos que causa dificultad para pellizcar, abotonarse y agarrar objetos. La dificultad para tragar se produce aproximadamente en la mitad de los casos.
CAUSAS
Las miopatías inflamatorias crónicas son idiopáticas, o sea que no se conoce la causa. Se piensa que son trastornos autoinmunes, en los cuales los glóbulos blancos (que habitualmente combaten las infecciones) atacan a los vasos sanguíneos, las fibras musculares, y el tejido conjuntivo en los órganos, los huesos y las articulaciones.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se basa en la historia clínica del paciente, y el examen físico, con pruebas de fuerza muscular. La electromiografía es un método sensible pero no muy específico para determinar la inflamación del músculo, pero que se utiliza para el diagnóstico y actividad de la enfermedad. La resonancia magnética es un método no invasivo, que es de gran utilidad para el diagnostico, además de ciertos análisis de sangre. El examen de la biopsia muscular y de la piel por microscopio permite detectar signos de inflamación crónica, muerte de fibras musculares, alteraciones vasculares, y de esta forma confirmar el diagnostico de la miositis y de los subtipos.
TRATAMIENTO
Estas enfermedades no tienen cura, pero muchos de los síntomas pueden desaparecer. Se tratan primero con dosis altas de corticoides, por uno a dos meses y luego en dosis decreciente. Si no hay una buena respuesta clínica o de laboratorio o hay una recaída al bajar los corticoides, se debe agregar un inmunosupresor.
El tratamiento periódico usando inmunoglobulina intravenosa puede ayudar a la recuperación en algunos casos. Se están estudiando la efectividad y la seguridad de ciertas drogas biológicas, para reducir la inflamación. Algunos tratamientos implican el uso parcial de corticoides y en menor grado de medicamentos inmunosupresores.
Debe evitarse el reposo en cama durante un período extendido, ya que los pacientes pueden desarrollar atrofia muscular, función muscular disminuida, y contracturas articulares. Una dieta baja en sodio puede ayudar a evitar el edema y las complicaciones cardiovasculares. Para el tratamiento del “rash” puede ser necesario un ungüento tópico y el tratamiento adicional con antipalúdicos. Deben usarse pantalla solar de alta protección y vestimenta protectora para todos los pacientes, particularmente en los que son sensibles a la luz. Puede requerirse cirugía para extraer los depósitos de calcio que causan dolor nervioso e infecciones recurrentes.
