DESCRIPCION
La Esclerosis Sistémica es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente la piel, pero también puede afectar otros órganos, como los pulmones, el intestino, el riñón o el corazón. Se trata de una enfermedad rara que afecta a 286 casos por un millón de personas.
La Esclerodermia deriva de una palabra Griega “sklerosis”, que significa endurecimiento, y “derma”, que significa piel, por lo tanto literalmente significa piel dura.
En esta enfermedad la piel se esclerosa (se hace dura y rígida), por un exceso de acumulación de fibras de colágeno, y esto mismo puede ocurrir en otros órganos, dificultando la función de los mismos.
Las lesiones principales consisten en una inflamación (autoinmune), que después se va transformando en un endurecimiento, debido a una acumulación excesiva de unas fibras muy rígidas de colágeno, adquiriendo la piel una consistencia fibrosa. Cuando estas lesiones afectan a otros órganos, como los pulmones o el tubo digestivo, éstos también se vuelven rígidos y fibrosos y no funcionan correctamente.
Otro tipo de lesión ocurre a nivel de la pared de los vasos sanguíneos (células endoteliales), lo que lleva a la oclusión de las pequeñas arterias y capilares que llevan la sangre a los tejidos, y puede producir dolor y úlceras en los dedos, y falta de irrigación en órganos internos, en forma similar a otras enfermedades circulatorias.
Afecta a las mujeres con una frecuencia tres veces mayor que a los hombres. Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 55-64 años de edad.
SINTOMAS
La esclerosis sistémica suele comenzar con una leve tumefacción de la piel de las manos y pies, a veces también de la cara, que se va extendiendo por los miembros y que puede afectar a todo el cuerpo (Fase edematosa) y artritis. Posteriormente, la piel se vuelve rígida y dura, se hace difícil de pellizcar y a veces limita los movimientos de las articulaciones (Fase indurativa y de atrofia). En la cara se caracteriza por una nariz “afilada”, labios tensos y fruncidos, surcos radiales alrededor de la boca y una limitación en la apertura bucal. En la esclerosis limitada los cambios de la piel se limitan a los dedos, las manos, antebrazo, piernas y la cara, mientras que en la forma difusa se agrega los brazos, muslos, tórax y abdomen. Luego pueden aparecer dilataciones de los capilares y venas, llamadas telangiectasias, en los dedos y en la cara. Puede haber depósitos de calcio a nivel de la piel, principalmente en los dedos, codos y rodillas, que se conoce como calcinosis.
En la mayoría de los casos (95%) suele haber cambios de coloración de las manos que, cuando se exponen al frío, se vuelven excesivamente pálidas y después violáceas, acompañándose a veces de dolor u hormigueo, esto se denominan fenómeno de Raynaud, que puede asociarse a otras enfermedades, o aparecer en personas sanas.
La esclerosis sistémica puede producir dolor en las articulaciones y fatiga. Se pueden presentar problemas digestivos (acidez, reflujo, dificultad para tragar, estreñimiento o diarrea), respiratorios (tos seca, falta de aire por fibrosis pulmonar) y cardíacos (palpitaciones, dolor en el pecho, agitación durante el esfuerzo -hipertensión pulmonar- e hipertensión arterial). Afortunadamente menos de un tercio de los pacientes con la forma difusa desarrollan estos trastornos.
CAUSAS
Se sabe que su incidencia aumenta en grupos de personas expuestos a determinados productos tóxicos, como el sílice y ciertos solventes orgánicos (Cloruro de Vinilo o Tricloroetileno). Su asociación con los implantes de mama es controvertido.
No es una enfermedad contagiosa ni hereditaria, pero los familiares de los pacientes con esclerosis sistémica suelen presentar otras enfermedades autoinmunes, lo que supone la existencia de una predisposición hereditaria, pero las personas que conviven con el paciente no deben someterse a ningún examen ni a ningún tipo de prevención.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico se hace con la Historia Clínica y los hallazgos del examen clínico, fundamentalmente a nivel de la piel, realizado por el reumatólogo y/o el internista y/o el dermatólogo. Buscando fundamentalmente los siguientes hallazgos:
Cambios en la apariencia y en la textura de la piel, incluyendo inflamación de los dedos y de las manos y piel firme en las manos, cara, y alrededor de la boca y de los ojos.
Depósitos de calcio en la piel.
Engrosamiento del pliegue de la piel.
Cambios en los vasos pequeños (capilares) del lecho ungueal.
A continuación su médico solicita estudios de laboratorio que le ayudan a confirmar el diagnóstico .Por lo menos dos proteínas, llamadas anticuerpos, se encuentran en la sangre de personas con esclerodermia:
El anticuerpo Anti-Scl-70 está presente en el 40% de los pacientes con esclerodermia difusa.
El anticuerpo Anticentrómero se encuentra en casi el 90% de los pacientes con esclerodermia limitada.
Debido a que no todas las personas con esclerodermia tienen estos anticuerpos y no todas las que tienen estos anticuerpos tienen esclerodermia, estos estudios de laboratorio solo deben se interpretados de acuerdo a la clínica de cada paciente. También es conveniente realizar una Capilarocopía (Visualización de los capilares, con una “lupa”, a nivel del lecho ungeal) lo que es de gran utilidad para el diagnóstico de esclerodermia y para su seguimiento.
Finalmente su médico puede solicitar, en algunos casos, una Radiografía de Tórax, una Tomografía de Pulmón de Alta Resolución, Pruebas Funcionales Respiratorias (Espirometría y pruebas de Difusión ), y un ECCO Doppler Cardíaco para confirmar o descartar el compromiso de los órganos internos (pulmón y corazón).
TRATAMIENTO
Medidas generales: El Reumatólogo le recomendará evitar los factores que empeoran la enfermedad como: la exposición al frio, el cigarrillo y el estrés. Le insistirá, en la protección de la piel con una crema y/o Vaselina para las manos y usar guantes y medias gruesos de lana en invierno. Conviene realizar movimientos de las zonas afectadas (manos, pies, rodillas, codos, etc.) para evitar la atrofia de los músculos y la rigidez de las articulaciones.
Drogas para la disfunción vascular: Suelen utilizarse con frecuencia vasodilatadores como bloqueantes de los canales de Calcio. Estos pueden producir algunos efectos secundarios como dolor de cabeza o hinchazón de las piernas, que no suelen ser graves y que con frecuencia desaparecerán tras un tiempo de adaptación o un ajuste de la dosis.
Tratamiento Anti-Inflamatorio e Inmunosupresor: Se utiliza dosis bajas de corticoide en casos de tener artritis y en las etapas tempranas de la enfermedad. Las drogas inmunosupresoras pueden ser usadas solo en pacientes con esclerodermia difusa, en la fase inicial edematosa de la piel y en la morfea generalizada.
Para los trastornos gastro-esofágicos son importantes los siguientes consejos: comer poco y en forma frecuente, no acostarse inmediatamente luego de comer (esperar 1-3 horas), elevar la cabecera de la cama, y evitar las comidas grasas y picantes, el café y el alcohol.
Para la acidez y el reflujo su médico le puede indicar en forma permanente los llamados inhibidores de la bomba de protones.
Para controlar la Hipertensión Arterial y el compromiso renal se indican drogas llamadas inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina que revierten estos problemas en forma notoria.
