DESCRIPCION
Es una enfermedad autoinmune en la que se produce inflamación necrotizante de arterias de pequeño o mediano tamaño. Afectando estas arterias en forma segmentaria y formando aneurismas. Pudiendo comprometer la irrigación sanguínea de los órganos en donde se encuentren estas arterias y afectar severamente la función de los mismos.
Hay dos tipos la PAN cutánea que solo afecta piel y la PAN sistémica donde diferentes órganos pueden comprometerse.
¿Con qué frecuencia se presenta?
La PAN sistémica es la tercera vasculitis más frecuente en niños. Se encuentra en cualquier parte del mundo No tiene preferencia por sexo femenino o masculino. Generalmente se presenta en la mediana infancia pero puede afectar niños de cualquier edad.
SINTOMAS
Síntomas generales: Decaimiento, fiebre, pérdida de peso.
Musculoesqueléticos: dolor articular o inflamación articular, dolor muscular difuso.
Piel: Lesiones variables: nódulos, reticulado, lesiones ulceradas, lesiones necróticas, purpuras palpables tanto en miembros superiores como inferiores.
Riñón: Hipertensión arterial, perdida de proteínas o glóbulos rojos por orina, con alteración de la función renal.
Aparato digestivo: Dolor abdominal, hemorragias, peritonitis.
Compromiso neurológico: Afectación de los nervios periféricos con alteración de movimiento y de sensibilidad.
CAUSAS
Es una enfermedad autoinmune. Multifactorial. Se han descripto factores infecciosos que podrían gatillar el inicio de la enfermedad como la infección por Estreptococo o el Virus de la Hepatitis B. Factores genéticos en los que alguna mutación en los genes podrían aumentar la vulnerabilidad del niño a desarrollar PAN.
DIAGNOSTICO
El diagnostico se basa en criterios clínicos. Apoyados por el laboratorio, técnicas de imagen y biopsias cuando son necesarias.
En el laboratorio se puede hallar marcadores inespecíficos de inflamación: Leucocitosis (glóbulos blancos elevados) trombocitosis (plaquetas elevadas) Eritrosedimentación y PCR elevadas, anemia moderada. Los anticuerpos como el FAN y ANCA son negativos generalmente. Si hay compromiso renal puede haber en la orina presencia de proteínas y glóbulos rojos, como también elevación de urea y creatinina en sangre.
Angioresonancia, Angiotomografia y/o Angiografia: Son ténicas de imagen para observar la morfología y distribución de las arterias. Pueden demostrar dilataciones (aneurismas) y estrechamientos (estenosis) en las arterias afectadas.
Biopsias: de tejidos afectados (músculo, nervios, riñón, hígado, tracto gastrointestinal) muestran necrosis fibrinoide de las paredes de arterias de pequeño o mediano calibre con inflamación circundante.
TRATAMIENTO
Tiene una primera fase de inducción y una segunda fase de mantenimiento En la primera fase de inducción se utilizan dosis altas de corticoides VO o EV y se debe agregar un tratamiento inmunosupresor como Ciclofosfamida EV en los primeros 6 meses. Se realizarán controles clínicos y de laboratorio para determinar si el paciente logra la remisión y luego se pasa a la segunda fase de mantenimiento en la que se utilizan corticoides VO y azatioprina VO como inmunosupresor. Esto es por 12 o 18 meses más.
En los pacientes que no respondan al tratamiento estándar se puede utilizar agentes biológicos (infliximab, adalimumab, rituximab)
¿Qué cuidados especiales se deben tener con los pacientes?
Como en cualquier enfermedad autoinmune que requiere tratamiento prolongado con corticoides y fármacos inmunosupresores el paciente debe estar adecuadamente vacunado, no puede recibir vacunas a gérmenes vivos, debe recibir algunas vacunas extra (anti neumococo, anti meningococo), debe chequearse el estado de las defensas frente a varicela, y ante infecciones intercurrentes se debe acudir inmediatamente al médico.
Es fundamental cumplir con los controles programados para monitorear la evolución de la enfermedad, detectar precozmente posibles complicaciones secundarias a la enfermedad o al tratamiento. Una buena adherencia es fundamental para alcanzar y mantener la remisión.
Fuente: Cassidy. Textbook of Pediatric Rheumatology, Seventh Edition. 2016
