DESCRIPCION
Es una enfermedad crónica de causa desconocida. Se caracteriza por inflamación de arterias de pequeño y mediano calibre. Con formación de granulomas en la Vía Aérea Superior (VAS), Vía Aérea Inferior (VAI) y en riñón, llevando a alterar su función.
¿Cuál es su frecuencia?
Es una enfermedad poco frecuente. Mas común en adultos mayores de 60 años. En la infancia generalmente se desarrolla en niñas mayores de 10 años.
SINTOMAS
Síntomas generales: Fatiga, pérdida de peso, fiebre.
VAI: Tos crónica, falta de aire (disnea), dificultad respiratoria, expectoración con sangre
VAS: Sinusitis crónica, disfonía, úlceras y costras nasales, úlceras orales, otitis, perdida de audición.
Riñones: Perdida de glóbulos rojos y proteínas por orina, alteración de la función renal.
Piel: lesiones purpúricas.
Aparato digestivo: dolor abdominal y hemorragias
SNC: Cefaleas intensas.
Ojos: ojo rojo, escleritis, conjuntivitis.
Musculoesquelético: dolor muscular, dolor articular, inflamación articular (artritis)
DIAGNOSTICO
El diagnostico se basa fundamentalmente en criterios clínicos. Se sospecha ante la presencia de síntomas crónicos en VAS, VAI y/o riñones. Los estudios complementarios ayudan al diagnóstico.
Laboratorio: Puede haber anemia, aumento de marcadores de inflamación (aumento de glóbulos blancos, plaquetas, eritrosedimentación, PCR). Alteraciones urinarias (presencia de glóbulos rojos, proteínas). Compromiso de la función renal con elevación de urea y creatinina en sangre. Anticuerpos como FAN, FR, antifosfolípidos y ANCAc o ANCAp pueden estar presentes.
Estudios de función pulmonar: espirometría, DLCO, test de caminata alterados.
Estudios de Imágenes: Rx, TAC, RMI: De torax puede mostrar nódulos pulmonares, imágenes en vidrio esmerilado, hemorragias pulmonares. De senos paranasales: inflamación crónica de la mucosa, ocupación de los senos, destrucción ósea.
Biopsias: Pueden ser necesarias para confirmar inflamación de los diferentes órganos donde se observan los típicos granulomas en pulmón, riñón, senos paranasales.
TRATAMIENTO
Al ser una enfermedad crónica el tratamiento es un tratamiento prolongado.
Inicia con una fase de inducción y luego continua con una fase de mantenimiento.
Inducción: Corticoides EV o VO a altas dosis y se agrega inmunosupresor Ciclofosfamida en forma de pulsos EV mensuales por 6 meses en casos menos severos se puede utilizar Metotrexate VO semanal. Se utilizan agentes biológicos como Rituximab o Infliximab en la inducción de casos severos o en pacientes refractarios al tratamiento con Ciclofosfamida.
Mantenimiento: Corticoides VO y se agrega inmunosupresor como azatioprina o micofenolato VO por 18 meses.
¿Qué cuidados especiales se deben tener conlos pacientes?
Como en cualquier enfermedad autoinmune que requiere tratamiento prolongado con corticoides y fármacos inmunosupresores el paciente debe estar adecuadamente vacunado, no puede recibir vacunas a gérmenes vivos, debe recibir algunas vacunas extra (anti neumococo, anti meningococo), debe chequearse el estado de las defensas frente a varicela, y ante infecciones intercurrentes se debe acudir inmediatamente al médico.
Es fundamental cumplir con los controles programados para monitorear la evolución de la enfermedad, detectar precozmente posibles complicaciones secundarias a la enfermedad o al tratamiento. Una buena adherencia es fundamental para alcanzar y mantener la remisión.
Fuente: Cassidy. Textbook of Pediatric Rheumatology, Seventh Edition. 2016
