DESCRIPCION
Es una enfermedad de la infancia que provoca inflamación en los vasos sanguíneos (vasculitis). Siendo de principal importancia la posible afección de los vasos sanguíneos que nutren al corazón (arterias coronarias).
Afecta comúnmente a niños menores de 5 años y con mayor frecuencia a pacientes de sexo masculino.
Los síntomas más comunes son fiebre, erupción cutánea e inyección conjuntival.
Su causa no es del todo clara.
Presenta un curso agudo y la mayoría de los niños que la padecen presentan buena evolución. A pesar de esto, se trata de una enfermedad grave por la posibilidad de presentar compromiso cardíaco y de las arterias coronarias, con potenciales secuelas a largo plazo.
El diagnóstico y tratamiento oportuno previene dichas complicaciones.
¿Se trata de una enfermedad freceunte?
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad relativamente rara.
Su frecuencia es variable con mayor incidencia en niños de raza asiática, especialmente de origen japonés (264/100000 niños), en otras regiones del mundo la incidencia aproximada es de 25-30/100000 niños. En nuestro país no contamos con estadísticas propias, pero se estima similar a la de otros países no asiáticos.
Si bien es más común en niños menores de 5 años, puede presentarse más allá de esta edad.
Se presenta mayormente en las estaciones de invierno e inicio de primavera.
SINTOMAS
El principal síntoma de la enfermedad de Kawasaki es la fiebre alta de 5 o más días de evolución sin causa clara que la justifique y que se acompaña de:
- Ojo rojo, (inyección conjuntival) sin exudado amarillo ni verdoso (sin lagañas).
- Erupción cutánea de diversos tipos, desde coloración roja de la piel, hasta erupción de tipo exantema polimorfo, con las llamadas lesiones en diana (borde y centro rojo con halo intermedio claro). Las lesiones cutáneas pueden parecerse a las de otras enfermedades (por ej: escarlatina, al sarampión, parvovirus) lo que dificulta el diagnóstico.
- Lesiones en labio y lengua, con labios rojos, agrietados, lengua de aspecto aframbuesado.
- Alteración en manos y pies que puede comenzar como coloracion rojiza de manos y/o pies, luego hichazon y más tardíamente descamación, que característicamente comienza el la punta de los dedos.
- Ganglio inflamado, típicamente único ganglio predominante de más de 1,5 cm de diámetro localizado en el cuello.
Puede existir inflamación en cualquiera de los componentes del corazón, incluyendo la membrana que rodea al corazón (pericarditis), el músculo cardiaco (miocarditis), o las válvulas cardiacas (endocarditis). Sin embargo, la característica más importante de esta enfermedad, es la inflamación de las arterias coronarias, muchas veces asintomática, pero que es de particular importancia por las secuelas a largo plazo que puede provocar.
A estos síntomas característicos pueden agregarse otros, como dolor o inflamación de las articulaciones, dolor abdominal, irritabilidad-meningitis aseptica, enrojecimietnto y desacamacion alrededor de la cicatriz de BCG y perianal.
CAUSAS
Su causa aún no se conoce con exactitud. Aunque se ha relacionado con algunas infecciones, estas, actuarían como gatillo o factores desencadenantes de una respuesta inflamatoria-inmunológica que provoca la vasculitis.
A pesar de esta relación la enfermedad de Kawasaki no constituye en si una enfermedad infecciosa y por lo tanto no es contagiosa.
Existiría también una predisposición genética para desarrollar dicha respuesta inflamatoria a la infección. Lo que explicaría la diferencia racial de la enfermedad y el mayor riesgo de concordancia en gemelos. Si bien se han estudiado diversos genes, no existe un único gen o mutación responsable de la enfermedad, sino que actuarían como factores predisponentes o de riesgo. Por lo tanto la enfermedad de Kawasaki tampoco constituye una enfermedad de origen genético.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de la enfermedad de kawasaki se basa en los signos y síntomas encontrados al evaluar al paciente. Para llegar al mismo el médico se basa en una serie de criterios clínicos (ver sintomas) y descarta otras causas que justifican el cuadro. No existe ningún test de laboratorio que sea diagnóstico. Sin embargo algunos estudios complementarios pueden colaborar en el estudio cuando se sospecha enfermedad de Kawasaki. Entre ellos, análisis de laboratorio para valorar la reacción inflamatoria y descartar otras causas del cuadro (infecciones), electrocardiograma y ecocardiograma para evaluar el compromiso del corazón y sus vasos.
TRATAMIENTO
El tratamiento inicial consiste en:
- Administración de aspirina a altas dosis, luego la dosis se reduce y debe seguir administrándose un tiempo variable dependiendo del compromiso de las arterias coronarias que presente el paciente.
- Gammaglobulina endovenosa a dosis altas; tiene por objetivo disminuir la inflamación, previene complicaciones.
- En algunos pacientes puede ser necesario agregar tratamiento con corticoides.
- En aquellos pacientes que no mejoran a pesar de la administración de gammaglobulina y aspirina a altas dosis, existen otras alternativas, entre ellas corticoides endovenosos, inmunosupresores y medicamentos denominados agentes biológicos.
¿Cómo es el pronóstico y seguimiento?
La mayoría de los niños con enfermedad de Kawasaki tienen buen pronóstico y buena respuesta al tratamiento, resolviendo por completo el cuadro. Los niños sin complicaciones cardiacas no tienen restricción física para la práctica deportiva o para realizar cualquier otra actividad de la vida diaria.
Sin embargo, algunos niños desarrollarán complicaciones, incluso a pesar de haber sido tratados adecuadamente. Dichas complicaciones se deben al daño producido en las arterias coronarias, que muchas veces no es evidenciabe hasta varias semanas después del cuadro inicial. Por esto es necesario el control cardiológico a pesar de haber tenido buena respuesta al tratamiento.
Los niños con compromiso coronario requieren evaluaciones regulares por el cardiólogo infantil, quien, de acuerdo al compromiso que presente el paciente, determinará la necesidad de realizar estudios de esfuerzo y de restricción de la actividad física.
El riesgo de presentar un nuevo episodio es bajo (aproximadamente sólo entre un 1 y 3% de los pacientes presentan recurrencias).
Durante el seguimiento de los niños con enfermedad de Kawasaki el pediatra deberá tener en cuenta que debido al tratamiento y al origen inmunológico de la enfermedad la respuesta a vacunas se encontrará alterada por unos meses y deberá adecuar el esquema de vacunación.
Rol del Reumatólo en Enfermedad de Kawasaki
Durante la evaluación de un paciente con sospecha de enfermedad de Kawasaki, se sugiere la intervención de un reumatólogo infantil. Ya que dado que el diagnóstico de la enfermedad se basa en las características clínicas y no existe ningún test de laboratorio que la confirme o la descarte, es de vital importancia contar con un profesional con experiencia en la evaluación, diagnóstico y tratamiento de este tipo de cuadros.
